Представлен клинический случай аритмогенной кардиомиопатии и проанализированы различные проявления развития этого заболевания внутри одной семьи. За период с 2009 по 2011 гг. были обследованы три брата Д., 1986, 1988, 1998 года рождения. Методы обследования включали эхокардиографию, магнитно-резонансную томографию, гистологическое исследование, по их результатам выставлен диагноз аритмогенной дисплазии правого желудочка. У старшего ребенка заболевание манифестировало терминальной сердечной недостаточностью, потребовавшей применения системы вспомогательного кровообращения с последующей трансплантацией сердца. У среднего ребенка заболевание проявилось нарушениями сердечного ритма и проводимости со снижением сократительной способности миокарда правого желудочка, впоследствии ему был имплантирован кардиовертер-дефибриллятор. Клинических проявлений заболевания у младшего ребенка не выявлено.