Введение

   Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) – одна из основных и наиболее распространенных форм первичных кардиомиопатий, характеризующаяся гипертрофией стенок левого и в ряде случаев – правого желудочка. Утолщение миокарда носит чаще асимметричный характер за счет утолщения межжелудочковой перегородки, на долю которого приходится около 90 % всех случаев гипертрофической кардиомиопатии в европейской популяции. Кроме того, выделяют симметричную, или концентрическую, гипертрофию и апикальную формы. В зависимости от наличия обструкции выводного отдела левого желудочка (ВОЛЖ) выделяют также обструктивную и необструктивную формы ГКМП, что имеет важное значение для выбора тактики лечения [1].
   Клиническая картина гипертрофической кардиомиопатии нередко недооценивается вследствие большого разнообразия симптомов: от асимптомного течения до развития тяжелой сердечной недостаточности, аритмий и внезапной сердечной смерти. Симптомы могут развиться в любом возрасте, но наиболее часто заболевание манифестирует в детском или молодом взрослом возрасте (до 25 лет). Около четверти пациентов доживают до преклонного возраста. ГКМП одинаково часто встречается среди мужчин и среди женщин, однако нередко несвоевременно выявляется у женщин, представителей социальных меньшинств и бедных слоев населения. Основными жалобами больных являются боль в грудной клетке (30–40 %), одышка (40–50 %), сердцебиение (около 50 %), приступы головокружений и обмороки (10–40 %). Эти жалобы чаще встречаются и более выражены при распространенной гипертрофии левого желудочка (ЛЖ), чем при ограниченной, а также при наличии обструкции ВОЛЖ, чем при ее отсутствии [2, 3].
   Материал и методы
   Стандартная двухмерная допплер-эхокардиография является основным скрининговым методом диагностики ГКМП [4]. С помощью эхокардиографии можно определить преимущественную локализацию и степень гипертрофии, анатомию и функцию митрального клапана и оценить систолическую и диастолическую функцию сердца. Магнитно-резонансная томография (МРТ) сердца используется как дополнительный метод диагностики ГКМП, позволяя визуализировать посегментарно гипертрофию стенок левого, правого желудочков и межжелудочковой перегородки, рассчитать объем митральной регургитации, выявить наличие и процент миокардиального фиброза. Гипертрофическая кардиомиопатия характеризуется наличием выраженной, чаще асимметричной гипертрофии миокарда, гипердинамичным ЛЖ, уменьшением полости левого и нередко правого желудочков.
   Важными диагностическими методами для определения тактики лечения при ГКМП является ангиокардиография и катетеризация сердца. Инвазивная диагностика позволяет достоверно установить наличие и выраженность обструкции выводного отдела левого (а иногда и правого) желудочка, выраженность диастолической дисфункции миокарда желудочков, выявить сопутствующую патологию коронарных артерий.
   К основным патофизиологическим механизмам ГКМП, обусловленным главным образом гипертрофией левого желудочка и определяющим течение заболевания, относятся: уменьшение полости левого желудочка, образование динамического градиента давления в полости левого желудочка за счет переднесистолического движения передней створки митрального клапана, наличие относительной митральной недостаточности, нарушения диастолических свойств левого желудочка, ишемия миокарда, изменения электрофизиологических свойств миокарда, связанные с повышенным риском возникновения аритмий и внезапной смерти. Разнообразие возможных патогенетических механизмов при ГКМП значительно затрудняет определение факторов риска развития сердечно-сосудистых событий и оценку прогноза в каждом отдельном случае; в то же время определение относительного вклада этих механизмов в дисфункцию миокарда в каждом отдельном случае с помощью клинико-физиологических исследований имеет важное значение для оптимизации коррекции гемодинамических расстройств и клинических проявлений ГКМП, а также профилактики ее возможных осложнений [2, 3].
   Отличительной особенностью ГКМП является разнообразие сопутствующих нарушений ритма сердца, включая наджелудочковые эктопические и риентри тахиаритмии, желудочковые тахиаритмии, брадиаритмии. Пациенты с увеличением полости предсердий вследствие наличия клапанной патологии и перегрузки объемом предрасположены к развитию наджелудочковых аритмий, особенно фибрилляции предсердий (ФП). Фибрилляция предсердий – наиболее частая наджелудочковая аритмия, наблюдаемая при ГКМП. В конечном счете у четверти пациентов с ГКМП развивается пароксизмальная персистирующая или длительно персистирующая форма ФП, что связано с увеличением полости левого предсердия и развитием фиброза миокарда предсердий. Развитие фибрилляции предсердий при ГКМП ассоциируется с прогрессированием заболевания и утяжелением класса сердечной недостаточности вследствие уменьшения наполнения желудочков при утрате «предсердного вклада». У некоторых пациентов наджелудочковые тахиаритмии могут спровоцировать желудочковые нарушения ритма, однако в настоящее время нет достаточных доказательств, говорящих о связи ФП и внезапной сердечной смерти при ГКМП. Тем не менее наличие ФП независимо ассоциировано со смертностью от сердечной недостаточности и развитием инсульта [1, 5–7].
   Пациентка К., 57 лет, поступила в клинику с жалобами на одышку при умеренной физической нагрузке (при подъеме на 2-й этаж), приступы учащенного неритмичного сердцебиения, ноющие боли в левой половине грудной клетки, возникающие при физической нагрузке и в покое. При поступлении общее состояние средней тяжести. Тяжесть состояния обусловлена застоем в малом круге кровообращения и возникающими приступами нарушений ритма сердца. При аускультации обращает на себя внимание грубый систолический шум над всей областью сердца. Концентрация мозгового натрийуретического пептида в плазме крови при поступлении составила 1760 пг/мл.
   При обследовании по данным ЭКГ регистрировался синусовый ритм с частотой 72 уд/мин, признаки резкой гипертрофии левых отделов сердца, неполная блокада левой ножки пучка Гиса. По данным суточного мониторирования ЭКГ по Холтеру регистрировался синусовый ритм со средней частотой 66 уд/мин, максимально до 126 уд/мин при физической нагрузке, минимально до 52 уд/мин в ночное время. Желудочковая эктопическая активность была представлена 1116 одиночными желудочковыми экстрасистолами, 2 куплетами. Предсердная эктопическая активность была представлена 344 одиночными наджелудочковыми экстрасистолами, тремя пробежками пароксизмальной наджелудочковой тахикардии максимальной продолжительностью 3,4 мин, купировавшейся самостоятельно. По данным ЭхоКГ отмечалось расширение левого предсердия до 5,2 см, сократительная способность левого желудочка сохранена – фракция выброса составила 81%, относительная недостаточность митрального клапана III степени, обусловленная переднесистолическим движением передней створки. Переднесистолическое движение III степени по B. Gilbert (рис. 1, а). Толщина межжелудочковой перегородки составила: базальный сегмент – 20 мм, средний сегмент – 35 мм, верхушка – 22 мм, заднебоковая стенка левого желудочка – 16 мм (рис. 1, б). По данным рентгенографии, отмечался венозный застой, увеличение тени сердца за счет левого желудочка и левого предсердия (кардиоторакальный индекс составил 62 %). По данным катетеризации, систолический градиент давления на выводном отделе левого желудочка составил 132 мм рт. ст., давление в легочной артерии равнялось 52 мм рт. ст. По данным коронарографии патологии коронарных артерий выявлено не было. Пациентке было выполнено электрофизиологическое исследование, при котором был индуцирован пароксизм фибрилляции предсердий, купированный электроимпульсной терапией.

   Рис. 1. Переднесистолическое движение передней створки митрального клапана до операции (а) и максимальная толщина межжелудочковой перегородки до операции (б) (эхокардиограммы)

   Пациентка поступила на операцию с диагнозом: «гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия. Относительная недостаточность митрального клапана III степени. Умеренная легочная гипертензия. Хроническая недостаточность кровообращения 2а стадии по классификации Стражеско–Василенко. III функциональный класс по Нью-Йоркской классификации. Нарушение ритма сердца: пароксизмальная форма фибрилляции предсердий, тахисистолический вариант». План хирургической коррекции заключался в иссечении межжелудочковой перегородки из правого желудочка по разработанной в нашей клинике методике [8] и криомодификации операции «лабиринт». Вследствие того, что миоэктомия межжелудочковой перегородки из правого желудочка не предполагает вскрытия полости левого предсердия, криоизоляцию легочных вен было решено провести эпикардиально. Интраоперационно после вскрытия грудной клетки по принятой в клинике методике выполнено эпикардиальное картирование левого и правого предсердий, при котором зарегистрированы зоны высокочастотной активности в области ушка левого предсердия и вокруг левых легочных вен.
    Искусственное кровообращение проводилось по стандартной схеме: канюляция восходящей аорты, раздельная канюляция полых вен, дренаж левого предсердия через правую верхнюю легочную вену, гипотермия 28 °С. После фармакохолодовой кардиоплегии – раствор Кустодиол (1500 мл) вводили в корень аорты, произведена эпикардиальная криоизоляция ушка левого предсердия, эпикардиальная криоаблация легочных вен доступом через косой и поперечный синусы перикарда устройством Ethicon Cryo ICE при температурном режиме –60 ° в течение 2 минут. Далее вскрыт правый желудочек в выводном отделе разрезом 3 см вдоль межжелудочковой перегородки (МЖП), при ревизии выявлена резкая гипертрофия МЖП со стороны правого желудочка, гипертрофированная аномальная мышца, пересекающая выводной отдел правого желудочка в поперечном направлении (рис. 2). Произведено иссечение гипертрофированной мышечной ткани в средней трети МЖП, продлено к верхней трети кпереди от мышцы Ланцизи. Объем миоэктомии составил 15 × 40 × 25 мм (рис. 3). Произведена пластика выводного отдела правого желудочка ксеноперикардиальной заплатой, затем перевязано ушко левого предсердия. Время искусственного кровообращения составило 149 мин, время пережатия аорты – 58 мин.

   Рис. 2. Гипертрофированная трабекула межжелудочковой перегородки (вскрыт выводной отдел правого желудочка)

Рис. 3. Удаленный миокард из конусной части межжелудочковой перегородки (объем 15 × 40 × 25 мм)

   Послеоперационный период протекал без осложнений. Продолжительность искусственной вентиляции легких – 29 ч. На 2-е сутки пациентка была переведена в отделение. Кардиотоническая поддержка отменена на 5-е сутки после операции. Пациентка была выписана из стационара на 11-е сутки после операции с улучшением. При выписке по данным ЭКГ по Холтеру регистрировался синусовый ритм с частотой 64 уд/мин. По данным суточного мониторирования ЭКГ эпизодов фибрилляции предсердий, брадикардии, пауз ритма более 2,5 с зарегистрировано не было. По данным эхокардиографии, регургитация на митральном клапане соответствовала I степени, максимальная толщина межжелудочковой перегородки составила 19 мм (рис. 4), переднесистолического движения передней створки митрального клапана не отмечалось. По данным допплер-эхокардиографии, улучшилась диастолическая функция левого желудочка, остаточный пиковый градиент на выводном отделе левого желудочка равнялся 25 мм рт. ст.

Рис. 4. Максимальная толщина межжелудочковой перегородки после операции (эхокардиограмма в 4-камерной проекции; IVS – межжелудочковая перегородка; LA – левое предсердие; LV – левый желудочек)  

   Заключение
   Выполненная операция позволила произвести анатомическую коррекцию при гипертрофической обструктивной кардиомиопатии и пароксизмальной форме фибрилляции предсердий без проникновения в полость левого желудочка и вскрытия полости левого предсердия, что уменьшает травматизацию миокарда и время искусственного кровообращения.
   Конфликт интересов.
   Конфликт интересов не заявляется.