Внезапная сердечная смерть (ВСС) у больных с клапанной патологией встречается довольно часто, даже при отсутствии дополнительных факторов риска [1–3], поэтому все эти пациенты имеют высокий риск внезапной смерти, особенно при длительном консервативном лечении. По данным, опубликованным Американской Ассоциацией Сердца, смертность от клапанных пороков сердца в США составляет около 20 тыс. человек ежегодно или 7 человек на 100 тыс. в популяции. Высокий риск внезапной смерти имеют преимущественно больные с аортальным стенозом, а также некоторые пациенты с пролапсом митрального клапана (ПМК). Бессимптомные формы пороков отличаются медленно прогрессирующим течением до развития гемодинамических сдвигов, поэтому клинически «благоприятный» латентный период может резко смениться выраженной клинической картиной или смертью больного [3, 4]. Информация баз данных США и Европы свидетельствует об изменении этиологии клапанных пороков. Если около 50 лет назад основной причиной клапанной патологии был ревматизм, то на сегодняшний день большую часть составляют лица с пороками дегенеративной этиологии или идиопатическим поражением того или иного клапана [5]. Проявления заболевания наиболее часто возникают в пострепродуктивном периоде, что будет способствовать неуклонному увеличению общего числа больных по мере старения популяции. С улучшением методов диагностики и совершенствованием терапевтических методов лечения именно эта стареющая популяция становится целью для медикаментозного лечения и хирургических вмешательств, продлевающих жизнь пациентов и улучшающих ее качество.
   Аортальный стеноз
   Аортальный стеноз является одним из наиболее распространенных форм приобретенных пороков сердца. Частота и степень поражения аортального клапана увеличивается с возрастом, и часто диагноз ставится с помощью эхокардиографии еще до развития симптомов [6]. Существуют три основные причины аортального стеноза: врожденный (в том числе с двухстворчатым аортальным клапаном), ревматический (обычно имеется сопутствующая аортальная недостаточность, часто плюс митральный порок) и дегенеративный (атеросклеротический) аортальный стеноз [7]. Встречающийся с частотой 1–2 % в популяции, врожденный двухстворчатый клапан аорты подвержен процессу кальцификации [8]. Естественное течение стеноза аортального клапана характеризуется относительно длительным бессимптомным периодом, во время которого степень стеноза отверстия аортального клапана постепенно нарастает. Еще в 1968 г. J. Ross и E. Braunwald показали, что риск ВСС у больных с бессимптомным стенозом аортального клапана невысокий (3–5 %) [9] и порок практически не влияет на среднюю продолжительность жизни до тех пор, пока не возникают симптомы [1, 9–12]. При появлении симптомов прогноз резко ухудшается, а частота внезапной сердечной смерти составляет от 8 до 34 % [9]. Нет единого мнения о проведении стресс-тестирования бессимптомным пациентам с аортальным стенозом для стратификации риска. В США проведено исследование с целью оценки прогностической ценности стресс-тестирования бессимптомных пациентов с тяжелым аортальным стенозом [13]. В исследование были включены 491 пациент с бессимптомным тяжелым аортальным стенозом. Ни один из пациентов не испытывал никаких осложнений во время или после стресс-тестирования. Через 1 год наблюдения не отмечено внезапной смерти у пациентов с нормальными результатами стресс-теста, в то время как 5 % с аномальными результатами стресс-теста умерли внезапно. В целом у 52 из 253 пациентов (21 %) с нормальными результатами стресс-теста появились клинические симптомы по сравнению со 156 из 238 (66 %) с аномальными результатами стресс-теста (р<0,001). Таким образом, исследователи заявляют, что стресс-тестирование у бессимптомных больных с тяжелым аортальным стенозом является безопасным и идентифицирует пациентов с высоким риском развития неблагоприятных сердечных событий и ВСС, может быть использовано для стратификации риска и принятия решения о сроках замены аортального клапана у бессимптомных больных с тяжелым аортальным стенозом [13]. Для больных с выраженным аортальным стенозом характерна «классическая триада» симптомов: стенокардия напряжения, обмороки при нагрузке и одышка (сердечная недостаточность) [1, 2, 14]. После появления клинических симптомов продолжительность жизни больных редко превышает 5 лет (после возникновения стенокардии – 5 лет, после появления обмороков – примерно 3 года, после появления признаков сердечной недостаточности –1,5–2 года) [9, 15, 16]. Обмороки и ВСС у многих больных развиваются при физической нагрузке, хотя остается неясным, являются ли обмороки предиктором ВСС. Механизмы ВСС при аортальном стенозе недостаточно хорошо изучены, хотя имеются данные, свидетельствующие о роли патологического рефлекса Бетцольда–Яриша, желудочковых тахиаритмий, нарушения атриовентрикулярной проводимости, связанных с ишемией миокарда и переходом кальциноза клапана на межжелудочковую перегородку, где проходят проводящие пути [2, 17]. Следует отметить, что ишемия миокарда может наблюдаться и в отсутствие ишемической (атеросклеротической) болезни сердца. При анализе результатов холтеровского мониторирования ЭКГ у 7 внезапно умерших больных в 6 случаях выявили желудочковые тахиаритмии и только в 1 – брадиаритмию [18]. Для оценки возможной скорости прогрессирования стеноза используют степень сужения (систолический градиент, размер аортального отверстия), выраженность кальциноза и гипертрофии ЛЖ [2, 7, 12, 19].
   Проспективные исследования определили несколько критериев, связанных с высоким риском развития симптомов.
   Пиковая скорость потока была признана в многочисленных исследованиях в качестве надежного предиктора [2, 17, 19, 20]. Например, у 123 пациентов с аортальным стенозом с пиковой скоростью более 4 м/с выживаемость составила 21 ± 18 % по сравнению с 84 ± 16% у больных, у которых пиковая скорость потока была менее 3 м/с. Быстрое увеличение скорости потока (более 0,3 м/с в год) также является важным предиктором неблагоприятного исхода [2, 14, 20]. M. Amato et al. определили площадь отверстия аортального клапана (менее 0,7 см²) как предиктор неблагоприятного исхода [21].
   Кальциноз клапана, который постепенно приводит к прогрессированию степени стеноза аортального клапана, является независимым предиктором риска ВСС [22].
   Существуют как клинические, так и экспериментальные данные, свидетельствующие о патофизиологической связи между аортальным стенозом и атеросклерозом, особенно коронарного русла. Так, увеличение смертности от инфаркта миокарда на 50 % было зарегистрировано у пациентов с аортальным склерозом (утолщение клапана без гемодинамического препятствия) [23]. Легкий или умеренной аортальный стеноз в сочетании с ишемической болезнью сердца является независимым предиктором риска ВСС [1, 20].
   Роль частых и/или сложных желудочковых аритмий, поздних потенциалов и пониженной вариабельности сердечного ритма как фактора риска ВСС подвергается сомнению; эти показатели не обладают достаточно высокой положительной предсказательной точностью, чтобы рекомендовать протезирование клапана [2, 17, 18]. По мнению Braunwald, показаниями к хирургическому вмешательству при бессимптомном аортальном стенозе могут служить дисфункция ЛЖ, нарушение ответа на физическую нагрузку (например, обморок, гипотония) или серьезные желудочковые аритмии [5, 9]. Хотя у таких больных отсутствие симптомов отмечают редко. Легочная гипертензия у бессимптомных пациентов также должна рассматриваться как критерий для хирургического вмешательства.
   Необходимо иметь в виду несколько важных фактов. Большинство клиницистов направляют пациентов на операцию только после появления симптомов. Во-первых, варьирует временной период между появлением симптомов и степенью тяжестью стеноза [2]; во-вторых, критерии классификации сердечной недостаточности по NYHA являются субъективными, пациенты могут снизить уровень физической активности, тем самым маскируя клиническую картину, у пожилых пациентов истинные симптомы могут быть недооценены вследствие низкой активности, интервал между появлением симптомов аортального стеноза и ВСС может быть достаточно коротким [17, 22, 24], и пациенты не всегда сообщают о появлении симптомов незамедлительно. Больные должны знать типичные симптомы аортального стеноза и иметь информацию о необходимости срочной операции при их появлении. Таким образом, пациентов с симптомами аортального стеноза необходимо оперировать незамедлительно, при бессимптомном течении прогноз благоприятный, однако больных необходимо обследовать чаще и при первом появлении клинических симптомов рекомендовать хирургическое вмешательство [2, 14, 17].
   После протезирования аортального клапана у больных сохраняется определенный риск ВСС, причинами которой могут быть сердечные аритмии, блокады ножки пучка Гиса, полная поперечная блокада, нарушение функции ЛЖ, остаточная гипертрофия и фиброз ЛЖ, некорректированная коронарная болезнь или дисфункция протеза [17, 25, 26]. Так, данные, полученные в клинике Мейо, свидетельствуют, что, несмотря на значительное клиническое улучшение после протезирования аортального клапана, отдаленная десятилетняя актуарная выживаемость больных с дилатацией и систолической дисфункцией ЛЖ не превышает 41 %, тогда как у пациентов с исходно сохраненной сократимостью миокарда аналогичный показатель составляет 70 % [26]. В этой группе больных частота ВСС в течение 7 лет составляла 2–4 % [27, 28]. В исследовании M. Rabus [25] показано, что исходный функциональный класс (ФК) сердечной недостаточности не менее III по NYHA оказался предиктором ранней смертности, пациенты имели риск ВСС в 12,6 раз выше, чем с более низким ФК. Это ретроспективное исследование было проведено на 46 больных с изолированным тяжелым аортальным стенозом и сниженной фракцией выброса левого желудочка (40 % и менее), которым выполнено протезирование АК. Пациенты с ишемической болезнью сердца, недостаточностью АК более II степени, сочетанными поражениями других клапанов, а также после репротезирования АК из исследования были исключены. У 79,3 % больных после операции ФВ ЛЖ возросла с 34,5 до 44,7% (p<0,001). Факторами риска атриовентрикулярной блокады, требующей постоянной кардиостимуляции, были нарушения проводимости в анамнезе, снижение фракции выброса и кальциноз межжелудочковой перегородки в субаортальной области [29]. Если у больного наблюдается устойчивая желудочковая тахикардия или фибрилляция желудочков, то необходимо обсудить вопрос об установке кардиовертера-дефибриллятора (ИКД). Роль амиодарона в лечении таких больных неясна [2].  
   Показания к хирургическому лечению бессимптомных пациентов с аортальным стенозом (Рекомендации рабочей группы Европейского общества кардиологов)

1. Пациенты с неадекватным (нарушенным) ответом на физическую нагрузку: обморок, падение артериального давления, недостаточное повышение артериального давления.
2. Пациенты с умеренным и тяжелым кальцинозом аортального клапана, с пиковой скоростью потока более 4 м/с или с быстрым нарастанием пиковой скорости (0,3 м/с и более в год).
3. Пациенты с дисфункцией ЛЖ (фракция выброса ЛЖ менее 50 %). Эта ситуация, однако, редко встречается у бессимптомных пациентов.

Хирургическое лечение может также рассматриваться в следующих ситуациях (низкий уровень доказательности):

1. Тяжелая гипертрофия миокарда ЛЖ (толщина стенки более 15 мм), если это не связано с гипертонией.
2. Тяжелые желудочковые аритмии, причиной которых может быть идентифицирован только аортальный стеноз (исключены другие причины).

   Недостаточность аортального клапана
   Среди всех пороков сердца частота изолированной недостаточности клапана аорты составляет 14 % [30]. Этот порок чаще наблюдается в сочетании с другими.
   Наиболее часто аортальная недостаточность возникает вследствие врожденной патологии (двухстворчатый аортальный клапан), инфекционного эндокардита или ревматизма. Вторым механизмом аортальной недостаточности является дилатация корня аорты, связанная с гипертензией, возрастными изменениями, диссекцией аорты, синдромом Марфана или другой патологией соединительной ткани. Существуют более редкие причины аортальной недостаточности, например сифилитическое поражение аорты.
   При аортальной недостаточности имеется перегрузка не только объемом, но и давлением, отмечается самый большой конечный диастолический объем ЛЖ («бычье сердце»), ударный объем может достигать 200 мл, а общий сердечный выброс – 25 л/мин (примерно как у бегуна-марафонца во время бега!). При этом симптомы недостаточности кровообращения появляются поздно – обычно после 40–50 лет. Естественное течение аортальной недостаточности, даже у пациентов с выраженной аортальной недостаточностью, характеризуется длительной бессимптомной стадией заболевания [31]. У подавляющего большинства больных неизбежно возникновение левожелудочковой дисфункции, которая приводит к смерти больного, если вовремя не выполнить хирургическую коррекцию порока. Среди пациентов с выраженной аортальной недостаточностью без клинических проявлений заболевания и левожелудочковой дисфункции в покое выраженная сердечная недостаточность или летальный исход возникают с частотой 4–6 % в год [5, 32].
   Появление симптомов у пациентов с аортальной недостаточностью является основным независимым прогностическим фактором [32, 33]. Без операции прогноз пациентов неблагоприятный. Исследования неоперированных пациентов с симптомами сердечной недостаточности показывают очень высокую смертность, в том числе внезапную, которая достигает 72 ± 12 % в течение 5 лет (24,6 % в год) [32, 33]. C появлением стенокардии смертность превышает 10 % в год, а возникшая сердечная недостаточность обусловливает гибель более чем 20 % пациентов. Таким образом, симптомные пациенты должны быть незамедлительно переданы на хирургическое лечение [7, 10, 34]. На ранних стадиях заболевания хирургическая коррекция обеспечивает отличный долгосрочный результат [33]. С другой стороны, пациенты III–IV функционального класса сердечной недостаточности по классификации NYHA даже со сниженной фракцией выброса ЛЖ также должны быть рассмотрены в качестве кандидатов для оперативного лечения. Они, несомненно, повышают показатели операционной и послеоперационной летальности, но состояние большинства больных значительно улучшается после коррекции аортальной недостаточности [25].
   Бессимптомные пациенты с выраженной аортальной недостаточностью также могут быть подвержены риску внезапной смерти [5, 11, 35]. Эти исследования показывают, что риск внезапной смерти у бессимптомных больных низкий (менее 0,2 % в год). Однако риск не равен нулю и могут быть определены подгруппы высокого риска.
   Выраженная дилатация ЛЖ и дисфункция связаны с внезапной смертью. J. Turina et al. cообщили о 5 случаях внезапной смерти у пациентов, ожидающих операцию [36], два из которых были бессимптомные, но с выраженной дилатацией ЛЖ и сниженной фракцией выброса. В исследовании R. Bonow et al. среди 104 бессимптомных пациентов с тяжелой аортальной недостаточностью 2 случая внезапной смерти наблюдались у пациентов с увеличенным ЛЖ (конечный диастолический размер более 80 мм и конечный систолический размер более 55 мм) и сниженной фракцией выброса ЛЖ (40–45 %) [11].
   Показания к хирургическому лечению бессимптомных пациентов с аортальной недостаточностью (Рекомендации рабочей группы Европейского общества кардиологов)
   Хирургическое лечение рекомендуется бессимптомным пациентам с тяжелой аортальной недостаточностью и дисфункцией ЛЖ (ФВ ЛЖ менее 50 %) и/или выраженной дилатацией (конечный диастолический размер более 70 мм, конечный систолический размер более 50 мм или, более точно, более 25 мм/м2 площади поверхности тела) [10, 34]. Быстрое увеличение размеров ЛЖ на плановых осмотрах является дополни- тельным критерием для хирургического лечения.
   Кроме того, дилатация корня аорты является признаком, связанным с аортальной недостаточностью. Операция должна проводиться независимо от степени недостаточности или функции ЛЖ у больных с дилатацией корня аорты более 55 мм у пациентов с двухстворчатым клапаном или в сочетании с синдромом Марфана.
   Недостаточность митрального клапана
   Причиной митральной недостаточности чаще всего является пролапс митрального клапана (ПМК), возникающий вследствие миксоматозной дегенерации или других генетически детерминированных заболеваний. Митральная недостаточность может возникать в результате дилатации ЛЖ при ИБС или других причин нарушения геометрии митрально-левожелудочкового комплекса. Митральная недостаточность также может возникать вследствие инфекционного эндокардита, нарушений обмена коллагена, разрыва хорд различной этиологии или вследствие ревматизма, чаще в сочетании со стенозом митрального клапана.
   Пролапс митрального клапана воспринимается многими кардиологами как анатомическая особенность, не заслуживающая особого внимания. Распространенность ПМК в популяции достаточно велика: от 2 до 8 % [9].
   У бессимптомных пациентов с выраженной хронической митральной недостаточностью заболевание прогрессирует достаточно быстро, при этом риск развития сердечной недостаточности составляет около 10 % в год [37]. Острая митральная недостаточность обычно возникает вследствие ишемических причин или эндокардита, хотя молотящая створка как результат разрыва хорд может возникать из-за других причин. Остро возникшая митральная недостаточность имеет плохой прогноз. При этом операционная летальность является высокой, особенно если причиной митральной недостаточности является ИБС или инфекционный эндокардит.
   Из 237 больных в клинике Мейо выживаемость пациентов за 6 лет составила 88 % (такая же, как в контрольной группе), но 7 % из них нуждались в клапанной хирургии, а 10 % имели такие осложнения, как внезапная смерть, тромбоэмболии в головной мозг или инфекционный эндокардит [45]. Дальнейшие работы из этой клиники еще более впечатляют. Проанализировав течение ПМК у 348 больных в период 1980–1994 гг., авторы констатировали ВСС у 25 больных, из которых только 3 были реанимированы. Пятилетняя смертность от этой причины составила 8,6 %, 10-летняя – 18,8 %, а в среднем – 1,8 % больных в год. Предвестниками печального исхода являлись степень сердечной недостаточности, снижение ФВ ЛЖ и ФП. Хирургическая коррекция митральной недостаточности уменьшала риск внезапной смерти [3].
   ПМК считается причиной инсульта и/или транзиторной мозговой ишемии, особенно после возникновения ФП [38]. В единичных сообщениях приводятся иные факты и выводы. Причинная связь тромбоэмболий в головной мозг и ПМК предполагается, но нуждается в дальнейших доказательствах. Таким образом, вопросы, связанные с ПМК, требуют дальнейшего изучения. Свидетельство тому – одна из публикаций в журнале «Circulation» [39]. В ней еще раз говорится о высокой смертности больных с ПМК (19 % за 10 лет) и о факторах риска этого осложнения: выраженной и тяжелой митральной недостаточности, снижении фракции выброса, растяжении левого предсердия, ФП и возрасте 50 и более лет. В итоге большинство работ о ПМК и его осложнениях заставляют относиться к этой патологии дифференцированно и с должным вниманием.
   Сторонники выжидательной тактики при пороках сердца должны учесть, что митральная регургитация увеличивается в среднем на 7,5 мл, а площадь регургитационного отверстия – на 5,9 мм в год [40].
   Предполагают, что причиной ВСС при пролапсе митрального клапана являются аритмии, в большинстве случаев, по-видимому, фибрилляция желудочков [38, 41].
   ПМК обычно протекает доброкачественно [1, 2, 38, 39], хотя у таких пациентов описаны случаи ВСС [42]. A. Zupirolo et al. наблюдали за 316 больными в течение в среднем 102 мес [38], зарегистрировали всего 6 случаев смерти от сердечных причин, включая 3 случая ВСС (одному больному за 14 мес до смерти было проведено протезирование митрального клапана). Но, несмотря на низкий риск осложнений, их число в популяции может оказаться большим благодаря высокой распространенности ПМК. Так, среди 163 случаев ВСС у молодых людей ПМК выявили в 17 случаях [42].
   Однако редко встречаются хорошо документированные описания, а в публикациях зачастую отсутствуют клинические подробности или данные аутопсии. Связь между наличием и тяжестью митральной недостаточности и риском ВСС остается не до конца ясной [2, 38, 41, 42]. Была выявлена корреляция между изменениями сегмента ST в нижнебоковой области и развитием желудочковой тахикардии и фибрилляции желудочков [43]. Другие авторы сделали вывод о том, что факторами риска смерти от аритмий являются удлинение интервала Q–T и его повышенная дисперсия [44, 45]. Частые желудочковые экстрасистолы считали фактором риска ВСС, однако их прогностическое значение не доказано [17]. Наиболее важными факторами риска ВСС в этой группе являются остановка сердца в анамнезе, случаи ВСС у родственников в молодом возрасте и удлинение створок митрального клапана [43–45]. Если больной перенес остановку сердца, то следует обсудить вопрос об имплантации кардиовертера-дефибриллятора. На настоящий момент не существует какого-либо показателя, который бы достаточно точно прогнозировал остановку сердца у таких больных.
   Проанализированы данные 348 пациентов (возраст 67±12 лет) с митральной недостаточностью, требующей хирургической коррекции [3]. В течение периода наблюдения (48±11 мес) произошло 99 смертей среди больных, которые находились на консервативной терапии. Из 74 случаев сердечной смерти 25 были внезапные (1/4 всех случаев смерти). Через 5 и 10 лет общая смертность составляла 29±3 и 53±5 % соответственно, сердечная смертность – 21±3 и 43±5 % и внезапная смертность – 8,6±2 и 18,8±4 % (1,8 % в год). Годовая внезапная смертность была значительно выше (р<0,0001) у пациентов в III–IV функциональном классе по NYHA (7,8 %), чем во II (3,1 %) или I (1,0 %) классе.
   Однако внезапная смерть может иметь место даже у бессимптомных пациентов. Было отмечено в дополнение к симптомам, что независимыми детерминантами внезапной смерти были ФВ ЛЖ и фибрилляция предсердий [3]. Годовая внезапная смертность увеличилась с 1,5 % у пациентов с нормальной фракцией выброса до 12,7 % у пациентов с фракцией выброса менее 50 % (р < 0,0001) и от 1,3 % у пациентов на фоне синусового ритма до 4,9 % у пациентов с ФП (р = 0,0004).
   Хирургическая коррекция выраженной митральной недостаточности (пластика или протезирование митрального клапана) уменьшает риск внезапной смерти [1, 3, 7, 40]. Операция предотвращает возникновение симптомов дисфункции ЛЖ и развитие ФП, которые, как уже упоминалось выше, являются независимыми предикторами внезапной смерти.
   Показания к хирургическому лечению бессимптомных пациентов с митральной недостаточностью (Рекомендации рабочей группы Европейского общества кардиологов)

1. Бессимптомные пациенты с признаками дисфункции ЛЖ (фракция выброса менее 60 % и/или конечный систолический размер более 45 мм).
2. Пациенты с ФП и сохранной функцией ЛЖ.
3. Пациенты с сохранной функцией ЛЖ и легочной гипертензией (систолическое давление в легочной артерии более 50 мм рт. ст. в покое или 60 мм рт. ст. при нагрузке).

   Митральный стеноз
   Митральный стеноз обычно является последствием ревматизма, приобретенного в детстве или юности, но иногда бывает и врожденным [1, 7, 30, 46]. У взрослых больных митральный стеноз может возникать вследствие дегенеративных изменений и кальцификации кольца митрального клапана. Редкой причиной митрального стеноза и патологии других клапанов сердца является радиационное повреждение у больных ходжкинской лимфомой или другими злокачественными новообразованиями после лучевой терапии органов грудной клетки.
   Изолированный митральный стеноз встречается в 44–68 % случаев митральных пороков. Митральный стеноз формируется очень медленно, клинические симптомы появляются, как правило, через 10–12 лет после перенесенного ревмокардита (от 5 до 25 лет). Развивается постепенно прогрессирующая сердечная недостаточность [46].
   Основной причиной смерти при митральном стенозе является тромбоэмболия из левых камер сердца в систему большого круга кровообращения (чаще из ушка левого предсердия), риск развития которой увеличивается с возникновением ФП.
   Продолжительность жизни большинства больных от момента появления декомпенсации при соответствующем лечении в среднем равняется 3–5 годам. При эмболии сосудов мозга смертность составляет 50 %; она еще выше при эмболии мезентериальных сосудов. Присоединение коронарного склероза ухудшает прогноз. Очень часто причиной смерти, непосредствен- ной или в сочетании с сердечной недостаточностью, является пневмония (так называемая терминальная).
   Продолжительность жизни при митральном стенозе в известной степени зависит от функционального состояния органов дыхания. Длительный застой крови, гипертензия малого круга кровообращения приводят к нарушению газообмена в альвеолах, уменьшению жизненной емкости легких.
   Внезапной сердечной смерти при митральном стенозе не бывает. Отсутствие ремоделирования ЛЖ при митральном стенозе, вероятно, объясняет этот вывод.
   Заключение
   Внезапная сердечная смерть – не такое редкое осложнение у больных с клапанными пороками сердца. Очень важно определить подгруппы пациентов с клапанными пороками сердца, имеющих высокий риск внезапной смерти, для которых своевременно должна быть рассмотрена стратегия хирургического лечения.
   С появлением жалоб у больного с приобретенным пороком сердца его жизненный прогноз становится сомнительным или неблагоприятным. После обследования подобный пациент должен быть направлен на консультацию к кардиохирургу для решения вопроса об адекватном хирургическом лечении. К этому нужно добавить, что ранняя послеоперационная смертность после аортального протезирования составляет 2,4 %, митрального – 4,3 %, многоклапанного вмешательства – 8,2 % и зависит от многих причин [47]. Близкие цифры приводятся и в других исследованиях [48, 49].
   Развитие симптомов и признаков дисфункции ЛЖ является основным предиктором внезапной смерти и само по себе является показанием к хирургическому вмешательству.
   В большинстве исследований, посвященных антиаритмической терапии и имплантируемым кардиовертерам-дефибрилляторам, пациенты с гемодинамическими пороками сердца были исключены. В настоящее время единственными показаниями для имплантации кардиовертера-дефибриллятора у пациентов с пороками сердца являются остановка сердца в анамнезе или симптоматическая желудочковая аритмия.
   Следует подчеркнуть, что база данных по ВСС у больных с клапанными пороками сердца весьма ограничена по сравнению с информацией по пациентам с ишемической болезнью сердца и кардиомиопатиями. Некоторые вопросы, касающиеся предикторов ВСС, механизмов, в настоящее время остаются недостаточно изученными, что затрудняет профилактику развития ВСС, особенно у бессимптомных пациентов.
   Конфликт интересов
   Конфликт интересов не заявляется.