Синдром наджелудочковых аритмий у взрослых пациентов с врожденными пороками сердца

Год. Том - Выпуск (Year. Volume - Issue): 
Авторы: 
Л.А. Бокерия, П.П. Рубцов
Тип статьи: 
Резюме: 
К моменту достижения подросткового и зрелого возраста аритмический статус различной степени становится важной, если не главенствующей проблемой, ухудшающей качество жизни в когорте оперированных и неоперированных пациентов с врожденными пороками сердца. При некоторых пороках аритмии являются  отражением  структурной аномалии сердца, как, например, синдром Вольфа–Паркинсона–Уайта при аномалии Эбштейна или атриовентрикулярные блокады различной степени при корригированной транспозиции магистральных артерий. Для других пациентов с врожденными пороками сердца нарушения ритма представляют собой приобретенное состояние, связанное с  уникальным  аритмогенным субстратом миокарда, который возникает по причине объемных послеоперационных рубцов, длительной гипоксии или значительных перегрузок полостей сердца. Риск развития предсердной рецидивирующей тахикардии или фибрилляции предсердий в 22 раза выше у пациентов с врожденными пороками сердца по сравнению с общей популяцией, с распространенностью 8,3% у лиц старше 42 лет и до 20% – с пороками конотрункуса. Распространенность наджелудочковых аритмий при различных оперированных и неоперированных врожденных пороках сердца в сроки наблюдения от 4 до 20 лет следующая: операция Фонтена – 41%, транспозиция магистральных артерий (включая операции Мастарда и Сеннинга) – 48%, аномалия Эбштейна – 36%, тетрада Фалло – 12%, септальные пороки сердца – 14%. Наиболее распространенным подтипом в данной когорте является предсердная рецидивирующая тахикардия. Она особенно распространена среди взрослых пациентов, перенесших процедуры Мастарда или Сеннинга, а также операцию Фонтена. Кроме того, этот тип нарушения ритма сердца является достоверным фактором риска ухудшения состояния больных в отдаленном периоде после радикальной коррекции тетрады Фалло. Частота предсердной рецидивирующей тахикардии при врожденных пороках сердца коррелирует с возрастом пациента, а обобщающим фактором риска является дисфункция миокарда желудочков. В большинстве случаев взрослые пациенты с врожденными пороками сердца исходно страдают организованными предсердными аритмиями, прогрессирующими в сторону фибрилляции предсердий, которая с течением времени модифицируется от пароксизмальной к персистирующей или постоянной форме. Известно, что определенные типы врожденных пороков сердца ассоциированы с более высокой распространенностью фибрилляции предсердий. Так, было доказано, что фибрилляция предсердий развивается на фоне следующих врожденных пороков сердца: вторичный дефект межпредсердной перегородки, частичная форма атриовентрикулярного канала, тетрада Фалло, транспозиция магистральных артерий, корригированная по методу Мастарда или Сеннинга, синдром гетеротаксии и унивентрикулярные пороки после процедуры Фонтена. Кроме того, у взрослых пациентов с врожденными пороками сердца выявляются атриовентрикулярная реципрокная тахикардия, типичное трепетание предсердий и очаговая предсердная тахикардия. В данном обзоре представлены эпидемиологические, патофизиологические и клинические аспекты наджелудочковых аритмий у взрослых пациентов с врожденными пороками сердца.
Цитировать как: 
Бокерия Л.А., Рубцов П.П. Синдром наджелудочковых аритмий у взрослых пациентов с врожденными пороками сердца. Анналы аритмологии. 2020; 17(4): 247-255. DOI: 10.15275/annaritmol.2020.4.4
Об авторах: 
Бокерия Лео Антонович, ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева» Минздрава России, доктор мед. наук, профессор, академик РАН и РАМН, президент; https://orcid.org/0000-0002-6180-2619
Рубцов Павел Петрович, ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева» Минздрава России, канд. мед. наук, ст. науч. сотр.; https://orcid.org/0000-0002-5756-9332, e-mail: pavelrubtsov09@gmail.com
DOI: 
10.15275/annaritmol.2020.4.4
Страницы (Pages): 
247-255
PDF-файл: 
English version
Title: 
Supraventricular arrhythmia syndrome in adult patients with congenital heart disease
Authors: 
Bockeria L.A., Rubtsov P.P.
Abstract: 
The arrhythmic status of operated and non-operated adult patients with congenital heart disease (CHD) becomes an important problem, increasing the quality of life. In the case of some malformations, arrhythmias are a "reflection" of a structural abnormality of the heart, such as Wolf–Parkinson–White syndrome in Ebstein's anomaly or various degrees of atrioventricular block in a сongenitally сorrected transposition of the great arteries. In other cases, heart rhythm disorders are an acquired condition associated with a "unique" myocardial arrhythmogenic substrate created by postoperative scars, prolonged hypoxia or significant volumetric overloads of the heart cavity. Patients with CHD have the risk of intraatrial reentrant tachycardia or atrial fibrillation is 22 times higher than in the general population, with a prevalence of 8.3% in people over 42 years of age and up to 20% – with conotruncal anomalies. The prevalence of supraventricular arrhythmias in various operated and non-experienced CHD in the 4–20 years observation period: Fontan surgery – 41%, transposition of great arteries (including Mustard and Senning repair) – 48%, Ebstein anomaly – 36%, tetrada Fallot – 12%, atrial septal defect – 14%. The intraatrial reentrant tachycardia is the most common subtype identified in this cohort. The intraatrial reentrant tachycardia is especially common among adult patients undergoing Mustard or Senning procedures, as well as Fontan surgery. In addition, this type of heart rhythm disorders is a reliable risk factor for the deterioration of patients in the remote period after radical correction of the tetrada Fallot. The frequency of intraatrial reentrant tachycardia in CHD correlates with the patient's age, and the generalizing risk factor is ventricular myocardial dysfunction. In most cases, adults with CHD initially suffer from organized atrial arrhythmias, progressing towards atrial fibrillation, modified over time from paroxysmal to persistent forms. It is known that certain types of congenital heart defects are associated with a higher prevalence of atrial fibrillation. Proven CHDs subject to this arrhythmia include atrial septal defect, partial form of the atrioventricular canal, tetrada Fallot, transposition of great arteries correlated with the Mustard or Senning repair, heterotaxia syndrome, and univentricular malformations after the Fontan procedure. In addition, in adult patients with CHD are detected intraatrial reentrant tachycardia, typical atrial flutter and focal atrial tachycardia. This review presents epidemiological, pathophysiological and clinical aspects of supraventricular arrhythmias in adult patients with congenital heart disease.
Keywords: 
congenital heart defects in adults, supraventricular arrhythmias, intraatrial reentrant tachycardia, atrial fibrillation, accessory atrioventricular joints