Клиническое наблюдение развития аритмогенной дисплазии правого желудочка внутри одной семьи

Год. Том - Выпуск (Year. Volume - Issue): 
Авторы: 
Лео А. Бокерия, Константин В. Шаталов, Марина И. Берсенева, Надежда Н. Колоскова
Тип статьи: 
Резюме: 
Представлен клинический случай аритмогенной кардиомиопатии и проанализированы различные проявления развития этого заболевания внутри одной семьи. За период с 2009 по 2011 гг. были обследованы три брата Д., 1986, 1988, 1998 года рождения. Методы обследования включали эхокардиографию, магнитно-резонансную томографию, гистологическое исследование, по их результатам выставлен диагноз аритмогенной дисплазии правого желудочка. У старшего ребенка заболевание манифестировало терминальной сердечной недостаточностью, потребовавшей применения системы вспомогательного кровообращения с последующей трансплантацией сердца. У среднего ребенка заболевание проявилось нарушениями сердечного ритма и проводимости со снижением сократительной способности миокарда правого желудочка, впоследствии ему был имплантирован кардиовертер-дефибриллятор. Клинических проявлений заболевания у младшего ребенка не выявлено.
Цитировать как: 
Бокерия Л. А., Шаталов К. В., Берсенева М. И. и соавт. Клиническое наблюдение развития аритмогенной дисплазии правого желудочка внутри одной семьи // Анналы аритмологии. 2012. Т. 9. № 1. С. 55-61.
Страницы (Pages): 
55-61
PDF-файл: 
English version
Title: 
Case study of right ventricle arrhythmogenic dysplasia within one family
Authors: 
Bockeria L. A., Shatalov K. V., Berseneva M. I., Koloskova N. N.
Abstract: 
We present the clinical case of arrhythmogenic cardiomyopathy and the analysis of different manifestations of this disease within one family. Three brothers D. born in 1986, 1988 and 1998 were observed between 2009 and 2011. Echocardiography, magnetic resonance imaging, histologic study were used as the methods of examination. According to their results the arrhythmogenic right ventricular dysplasia was diagnosed. Elder child had manifestations of end-stage heart failure which required heart transplantation associated with using the assisted circulation system. The second child manifested heart rhythm and conduction disturbances along with reduction of right ventricular myocardial contractility. He underwent subsequent implantation of cardioverter-defibrillator. The youngest child had no clinical signs of the disease.
Keywords: 
arrhythmogenic right ventricular dysplasia, clinical manifestations of the disease, familial nature of the disease