У пациента 5 лет с рождения был диагностирован порок развития трикуспидального клапана (аномалия Эбштейна), а в возрасте 1 года 2 мес выявлен синдром Вольфа–Паркинсона–Уайта, который дебютировал с длившегося 2 сут пароксизма сердцебиения с частотой сердечных сокращений до 290 уд/мин. В течение последнего года ребенку 4 раза проводили радиочастотную аблацию множественных дополнительных предсердно-желудочковых соединений. В связи с нарастанием клинической картины аномалии Эбштейна и неэффективностью проводимых радиочастотных аблаций было решено выполнить одномоментную коррекцию порока и устранение дополнительных предсердножелудочковых соединений в условиях искусственного кровообращения. После успешной операции в последующие 10 лет жалоб на приступы тахикардии не было. В данном клиническом случае продемонстрированы особенности выявления множественных дополнительных предсердно-желудочковых соединений и выбора метода лечения у пациентов с аномалией развития трикуспидального клапана.