На сегодняшний день радиочастотная катетерная аблация атриовентрикулярной узловой реципрокной тахикардии является наиболее действенным способом терапии этой аритмии. Позиционирование аблационного катетера осуществляется по рентгенанатомическим и электрофизиологическим критериям. При синдроме Марфана у пациентов часто встречается сочетание деформации грудины и аневризмы восходящего отдела аорты, вызывающее смещение сердца, что приводит к изменению рентгенологических ориентиров. Представлен клинический случай успешного лечения пароксизмальной атриовентрикулярной узловой реципрокной тахикардии у пациентки с синдромом Марфана, имеющей аневризму восходящего отдела аорты и воронкообразную деформацию грудины. Наличие данной патологии вызвало значительное изменение положения сердца, что привело к трудностям в локализации медленных путей атриовентрикулярного узла. Катетер в коронарном синусе и спайк пучка Гиса послужили отправными точками для точного определения зоны интереса даже при значительно измененной анатомии треугольника Коха.