Добавочная, или персистирующая левая верхняя полая вена является наиболее распространенной врожденной мальформацией грудной венозной системы и встречается примерно у 0,3–0,5% пациентов в общей популяции и в 2–5% случаев всех врожденных пороков сердца. В литературе добавочная левая верхняя полая вена впервые описана в 1950 г. Обычно добавочная левая верхняя полая вена не влияет на гемодинамику, что и является причиной случайного выявления данной врожденной аномалии. Как правило, добавочная левая верхняя полая вена не требует хирургического вмешательства, если не вызывает гемодинамических изменений и не осложняет течение сердечной патологии. Ее наличие может существенно повлиять на ход различных процедур, при которых используется левый подключичный доступ: зондирование правых отделов сердца, имплантация временных и постоянных электрокардиостимуляторов, кардиовертеров-дефибрилляторов и устройств для сердечной ресинхронизирующей терапии, электрофизиологические исследования. При этом возникают технические трудности при доступе к правому желудочку. В литературе описаны случаи успешной имплантации электрокардиостимулятора через добавочную левую верхнюю полую вену, успешной радиочастотной аблации аритмогенных зон и имплантации кардиоресинхронизирующих устройств. Обнаружение данной аномалии влияет на тактику хирургического лечения. В связи с этим представляем наш клинический случай.