Аномалия Эбштейна – врожденный порок сердца, характеризующийся апикальным смещением трехстворчатого клапана с изменением центрального фиброзного тела и септального атриовентрикулярного кольца. Сочетание аномалии Эбштейна с синдромом Вольфа–Паркинсона–Уайта может приводить к внезапной сердечной смерти не только в предоперационном периоде, но и в отдаленные сроки после коррекции порока. Представленный клинический случай показывает ошибки в выборе тактики лечения пациента. Нецелесообразную имплантацию кардиовертера-дефибриллятора пациенту с сочетанной аномалией Эбштейна и пучком Кента, пароксизмами тахикардии с широкими комплексами. Выбор неправильной тактики обследования привел к дополнительному нерациональному оперативному вмешательству, которого можно было избежать, проведя дооперационное электрофизиологическое исследование. Данный клинический пример показывает эффективность использования всего спектра оборудования для лечения пациентов со сложными сочетанными патологиями.