Введение. К моменту достижения пациентом подросткового и зрелого возраста аритмический статус различной степени становится важной, если не главенствующей проблемой, ухудшающей качество жизни в когорте оперированных и неоперированных пациентов с врожденными пороками сердца (ВПС). Вместе с тем проблема, касающаяся структуры и частоты встречаемости аритмий при том или ином пороке, основанная на достаточном клиническом материале, включающем, прежде всего пациентов, планируемых на хирургическое лечение, остается актуальной и не нашла отражения ни в одной из отечественных работ. Цель исследования – оценка частоты встречаемости и характера аритмий у взрослых пациентов с ВПС, поступающих на хирургическое лечение, а также специфика аритмий относительно того или иного порока. Материал и методы. Исследование включило ретроспективный анализ историй болезни 378 взрослых пациентов с ВПС, поступивших на хирургическое лечение в период с 2011 по 2019 г. Возраст пациентов составил от 40 до 80 (53,3 ± 8,3) лет. В предоперационном периоде исследуемым пациентам, помимо стандартных инструментальных обследований, проводили следующие инвазивные процедуры: диагностическую коронарографию, электрофизиологическое исследование, компьютерную томографию левого предсердия и легочных вен. Обработку полученных данных выполнял один исследователь с использованием программы Statistica (версии 8.0, StatSoft Inc., США). Результаты. Исходно с аритмиями поступил 161 (42,6%) пациент, у 217 (57,4%) нарушения ритма сердца (НРС) не выявлены. При этом у 79 (20,9%) больных диагностирована фибрилляция предсердий (ФП) (у 36 – пароксизмальная форма, у 43 – длительно персистирующая). Трепетание предсердий выявлено в 44 (11,6%) случаях, дополнительные предсердно-желудочковые соединения – в 20 (5,3%), реципрокная предсердная тахикардия – у 7 (1,85%) пациентов, желудочковая тахикардия – у 15 (4%), желудочковая экстрасистолия высоких градаций по Ryan – у 13 (4,3%), гемодинамически значимые атриовентрикулярные (АВ) блокады – в 8 (2,1%) случаях и наджелудочковая экстрасистолия (НЖЭ) – в 5 (1,3%). У 25 (6,6%) пациентов диагностировано сочетание нескольких аритмий, наиболее частое из которых – фибрилляция и трепетание предсердий. Наиболее часто ФП диагностировалась у пациентов с врожденными митральными пороками и открытым артериальным протоком (ОАП). Дополнительные предсердно-желудочковые соединения (ДПЖС) встречались среди 55,2% пациентов с аномалией Эбштейна, предсердная тахикардия диагностировалась чаще при тетраде Фалло (ТФ) (20%), желудочковая тахикардия – также при ТФ (60%) и ОАП (33,3%). Заключение. Частота встречаемости различных аритмий среди взрослых пациентов, поступающих на хирургическое лечение ВПС, составляет 42,6%. Наиболее распространенными типами НРС в когорте взрослых пациентов с ВПС являются фибрилляция (20,9%) и трепетание предсердий (11,6%).