Распространенность аритмий среди пациентов с аномалией Эбштейна (АЭ) распределена следующим образом: дополнительные атриовентрикулярные пути – 10–38%, множественные дополнительные предсердно-желудочковые соединения (ДПЖС) – 13,8%, атриофасцикулярные волокна – 5%, АВ-узловая реципрокная тахикардия – 8–13%, мономорфная желудочковая тахикардия – 7%, предсердная рецидивирующая тахикардия – более 20%, фокальная предсердная тахикардия – 2–20%, внезапная смерть аритмогенного генеза (любые механизмы) – 8–16%. Тема аритмического синдрома при аномалии Эбштейна особо актуальна по причине распространенности реконструктивных вмешательств на трикуспидальном клапане и прогнозируемого ухудшения течения периоперационного периода при манифестации аритмий. В данном сообщении демонстрируется роль наджелудочковых нарушений ритма в ухудшении прогноза оперированных пациентов с тяжелыми формами аномалии Эбштейна на примере анализа хирургического лечения молодой женщины с субкомпенсированной правожелудочковой (ПЖ) недостаточностью и трепетанием предсердий.